欢迎来到育婴在线百科小知识。
当前位置:网站首页 > 育儿 > 0-1岁婴儿护理

火棉胶婴儿是什么原因造成的

【摘要】火棉胶婴儿是一种罕见的遗传疾病,又名新生儿薄屑状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等,下面来了解一下火棉胶婴儿是什么原因造成的。

火棉胶婴儿是什么原因造成的

火棉胶婴儿是由遗传因素导致的一种罕见遗传病,常见于近亲结婚的夫妻和早产儿,又名新生儿薄屑状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起,一般认为是调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或者结构蛋白的编码基因发生突变,导致表皮无法正常角化,最终导致皮肤角化异常、硬化及脱屑等。同时在胎儿生长过程中,表皮的皮脂分泌异常也可能引起该病。

胎儿时期因为宫内有羊水的缘故,抑制表皮或者角质生长,导致症状无法显现,超声检查无法测出。出生后患儿主要临床症状为皮肤发亮光滑,类似于一层火胶棉膜紧紧覆盖在皮肤上,皮肤干硬缺乏弹性,面部无法做出夸张表情。出生24小时后火胶棉膜可出现皲裂、脱落,部分患儿可能要到10岁才能全部脱落,脱落后皮肤出现红斑,后逐渐恢复正常或转变为其他的鱼鳞病。

该病致死率较低,尚无特效治疗,治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。预后与病情轻重关系十分密切,如患儿仅出现皮肤症状,仅需对症处理即可自行恢复,不影响智力和体格发育。如出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染,则预后不良甚至死亡。

火棉胶婴儿是什么原因造成的

火棉胶婴儿能活多久

火棉胶婴儿如果比较严重的话,一般会胎死腹中或者刚出生不长时间就会死亡,但是如果比较轻微的话,一般只是皮肤出现一些异常症状,一般不会影响到寿命的。火棉胶婴儿大多数属于常染色体显性或者隐性的遗传疾病,还可能伴有伴随性遗传病,它的特征是身体出现菱形或者多角形灰褐色角质鳞屑与红皮症,患者多为早产儿以及低脂低体重的患儿,如果是轻微症状的话是可以治愈的,可以去大医院的儿科治疗,一般不会影响到生命。

如果是非常严重的话,那通常很快时间就会死亡。在治疗上一般使用一些油膏,最好采用中医药的方法治疗,效果会更好一些,而且副作用也是比较小的。

火棉胶婴儿是什么原因造成的

标签:
下一篇: 没有了
相关小知识
相关百科